Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和肺部为特平的疾疾,常指酒精中毒患者。近期,来自印度科泽科德医学院内科及生理学的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 华尔街日报。
57 岁成年人患者,20 年前开始有中度酗酒文化史,近一个月平庸出有近记忆及执行功能障碍,人格改变,步态疾患。
示意图 1 矢状位 T2WI(a)和横向 T2-FLAIR(b)看出大脑皮质轻度水肿,整个大脑皮质高频谱,骨架保留
诊疗:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以大脑皮质的中央层不止为主,背层和腹层比较保留,平庸出有「三明治平」。 其他不止的脑部有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑皮质脑部及脑干中脚。
流行疾学平庸
认知障碍,步态异常,帕金森氏症发病及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出大脑皮质高频谱;
2. 磁共振波谱是不可或缺的专门设计诊疗技术,可看出 NAA/Cr 下式在疾疾发病后的前 4 个月下滑,随后出有现乳酸峰、脂质峰,这些发现与流行疾学症状的完全恢复完全符合。
鉴别诊疗
大脑皮质胶质瘤:占位效应导致大脑皮质细菌感染。
脱髓鞘:疾灶并不一定离散,垂直分布,呈圆形 Dawson 手指平。
血管疾变:疾变并不一定较为离散。
Wernicke 脑疾:并不一定累及下神经节、神经节和枕叶导水管周围灰质。
疗程
尚属说明可证的疗程,并不一定肠外获得过氧化物。
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