三庚酸酯或可治疗1型转运体缺失综合征

小脑葡萄糖紊乱的机制与症状多样，由于许多问题仍然未能知，所以放射治疗极其困难。正常情况下，是小脑能量葡萄糖的主要原料。1型号外周不足之处病症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终于导致小脑内积聚减低。

G1D常展示出为中风发病与心电图棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模型号中，G1D一系列最主要神经功能不足之处，常独立于血小脑屏障方面的GLUT1外周失常，而缩减小脑组织内浓度可以大大降低症状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病方面，因此可以试图工业发展加强小脑流入或提供有效替代底物的放射治疗法则。

目前为止可用G1D的中风肉类疗法，仅能大大降低2/3患者的运动失常或中风发病，而且并非普遍空腹。有研究工作显示，与生酮肉类放射治疗方式相反的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补反应，补足TCA（三羧酸循环）的中间催化反应，从而起起到。

因此来自密苏里州大学西南教学医院的研究工作者们，进一步推展非商业性、开放标签系列的临床研究工作，对三庚酸酯放射治疗法则进行审核。研究工作结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名未能给予生酮肉类放射治疗的1型号外周不足之处病症的儿童与。干预伎俩为，在受试者日常肉类中补足食品级三庚酸酯。

由于大多中风发病不明显，患者或家属的感觉不足以可用审核。因此，研究工作者适用定量心电图、神经心理学、血清分析、小脑葡萄糖率的核磁共振核查等伎俩。

研究工作显示，1名受试者（7%）没有出现棘波；而其他受试者在广泛应用三庚酸酯后，棘波跌幅达70%，大部分患者神经心理展示出以及小脑葡萄糖率缩减。11名患者（78%），长时间适用三庚酸鲤后未能出现副起到。3名受试者（21%）展示出为胃肠道症状，1（7%）名受试者放射治疗中断。

结果提示，三庚酸鲤可以对G1D患者的主要神经功能转化成有利影响。另外，研究工作的观察举例来说可以包含一个最主要的框架，来审核葡萄糖性小脑病（中间葡萄糖催化反应失常）的放射治疗法则。

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编辑： neuro207